Главная страница » Атрезия влагалища » Классификация синдрома МРКХ

Классификация синдрома МРКХ

Классификация синдрома Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера

ЗАПИСЬ на БЕСПЛАТНУЮ КОНСУЛЬТАЦИЮ +7(495)544-85-64

При синдроме МРКХ нарушение строения влагалища может проявляться полным отсутствием сформированного влагалища или нарушением строения в различной степени.

Различные формы нарушения проходимости влагалища. Сверху слева – девственная плева без отверстия, справа сверху поперечная перегородка, отделяющее влагалище от шейки матки, внизу – отсутствие сформированного влагалища. (из Yerkes EB, Rink RC: What urologists should know about pediatric gynecologic abnormalities. Contemporary Urology 2002;14(1):12.)

Патологическая анатомия синдрома МРКХ (стрелочкой показано несформированное влагалище. (из статьи «Obstructive Anomalies of the Female Reproductive Tract». Lesley L. Breech, Marc R. Laufer. The journal of Reproductive Medicine. Volume 44, No. 3/March 1999).

Выделяют две формы синдрома МРКХ: форма А и В. В типичной форме (форма А) синдрома МРКХ, пациентки имеют нормальную симметричную матку и нормальные фаллопиевы трубы при полном или частичном отсутствии влагалища. В нетипичной форме (форма В) у пациенток имеется асимметричная матка и нарушено строение маточных труб. Кроме того, при нетипичной форме синдрома МРКХ наиболее часто, чем при типичной форме, выявляется сочетание нарушений формирования органов мочеполового тракта с нарушениями строения и функций других систем органов (Strubbe, 1992).

Сочетание синдрома МРКХ с нарушением формирования и строения функций почек впервые было выявлено Рокитанским в 1838. Около трети пациенток с синдромом МРКХ имеют нарушения строения, функций и расположения почек, выявляемых при внутривенной пиелографии и/или ультразвуковом исследовании (Strubbe, 1993). Нарушения почек чаще выявляются у пациенток с нетипичной формой В синдрома МРКХ. Griffin и другие, анализируя группу пациенток с синдромом МРКХ, выявили у них нарушение строения одной или обеих почек, нарушение расположения одной или обеих почек. Thompson и Lynn в 1966 показали, что нарушения формирования половой системы сочетаются с нарушением строения почек с частотой от 25 до 89%. Сочетание нарушений строения скелета (наиболее часто нарушается формирование поясничного отдела позвоночника) встречается в сочетании с синдромом МРКХ с частотой в 10-20% случаев синдрома МРКХ (Turunen,1967; Willemsen, 1982; Strubbe, 1987).

Куда обратится с этой проблемой?

ЛЕЧЕНИЕ в МОСКВЕ!

ЗАПИСЬ на БЕСПЛАТНУЮ КОНСУЛЬТАЦИЮ!

ЗАПРОС на ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ