Главная страница » Атрезия влагалища » Эмбриология синдрома МРКХ

Эмбриология синдрома МРКХ

Эмбриологии и механизмы формирования порока развития Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера

ЗАПИСЬ на БЕСПЛАТНУЮ КОНСУЛЬТАЦИЮ +7(495)544-85-64

Для нормального развития органов репродуктивной системы у мужчин и женщин требуется наличие временной и пространственной координации трех отдельных, но взаимосвязанных систем, а именно, (1)гонады, (2) внутренняя система протоков и (3) наружные половые органы.

Развитие первичных половых признаков или детерминация (определение пути развития организма по женскому или мужскому типу; закладка гонад- половых желез – и их развитие, некоторые этапы гаметогенеза – процесса созревания половых клеток) определяются при оплодотворении (слияние яйцеклетки и сперматозоида) и в эмбриональном периоде (до 8-й недели развития включительно после оплодотворения), их развитие продолжается в плодном периоде (начиная с 9-й недели) до рождения. Хромосомная детерминация пола происходит при оплодотворении (набор хромосом 46ХУ или 46ХХ). Далее образуются в процессе эмбриогенеза (развитие эмбриона) источники полового развития - индифферентные гонады (зачатки половых желез) и внутренние половые протоки. Система внутренних половых протоков представлена Вольфовым и Мюллеровым протоками. Вольфов проток (мезонефральный или мужской), который соединяется с первичной почкой эмбриона и впоследствии из которого развивается семявыносящий проток у мужчин, а у женщин он облитерируется. Мюллеров (женский или парамезонефрический проток) – трубочка, тянущаяся вдоль первичной почки параллельно вольфовому протоку и открывающаяся в клоаку; у женщин из него образуются маточные трубы, матка и часть влагалища. Критическая стадия (период времени, когда организм наиболее неустойчив и подвержен воздействию внешних факторов, что ведет к формированию порока развития) развития индифферентных гонад – 8-я неделя внутриутробного развития. До 45-50 дня от момента зачатия зачатки гонад не имеют половой дифференцировки (у всех эмбрионов с одинаковым набором хромосом, зачатки половых органов одинаковые).

Под влиянием регуляторных факторов, кодируемых У-хромосомой, гонадные валики развиваются как яички. Дифференцировка эмбриона по женскому типу происходит при кариотипе 46ХХ при отсутствии определяющего развитие яичек фактора У-хромосомы, тестостерона и МИФ (продуцируемая в яичках субстанция – Мюллеров ингибирующий фактор, подавляющий развитие мюллеровых протоков). При отсутствии У-хромосомы гонадные валики развиваются как яичники. При отсутствии МИФ из мюллерова протока развивается маточные трубы, матка и верхняя часть влагалища. Матка, шейка матки и 75% влагалища развиваются из нижнего отдела мюллеровых протоков. Фаллопиевы трубы развиваются из верхнего отдела мюллеровых протоков, одновременно выделительная система (почки и мочеточники) формируются из системы вольфовых (мезонефрических) протоков. При отсутствии тестостерона и ДГТ вольфов проток дегенерирует (претерпевает обратное развитие). В течение 6-8 недели развития эмбриона, каудально с двух сторон мюллеровы протоки сливаются в один по срединной линии. Единственная расположенная срединно структура формируется далее в результате клеточной пролиферации и формируется утеровагинальный канал. Эта срединная структура продолжается до мюллеровых протоков, которые, сливаясь, образуют утеровагинальный синус. Двусторонние углубления эндодермы (синовагинальные луковицы) формируются в результате регрессии мюллеровых бугорков. В направлении головы развиваются синовагинальные луковицы в течение 15-26 недель. При слиянии синовагинальных луковиц с вагинальной хордой формируется влагалищная пластинка. Образование канала в утеровагинальном тракте происходит в направлении от хвостового конца в направлении головы, одновременно происходит эпителизация - покрытие эпителиальной тканью из урогенитального синуса.

Развитие влагалища полностью завершается на пятом месяце развития плода. Мезенхима (соединительная ткань) окружает эти эпителиальные структуры, давая начало развитию мускулатуры полового тракта. Краниальные концы мюллеровых протоков формируют фаллопиевы трубы. Основываясь на схеме развития, можно понять, почему развивается матка с перегородкой (в результате недостаточной регрессии перегородки между сливающимися мюллеровыми протоками). Дугообразная матка, двурогая или двойная формируется в результате неполного слияния мюллеровых протоков. Атрезия матки и влагалища у пациенток с синдромом МРКХ является наилучшим примером нарушения формирования структур мюллеровых протоков. Недостаточность уровня пластинки влагалища может вести к развитию поперечной перегородки влагалища. Хотя матка и влагалище развиваются из мюллеровых протоков и урогенитального синуса в процессе эмбриогенеза, до сих пор остается неясным механизм развития ряда нарушений строения или расположения половых органов.

Куда обратится с этой проблемой?

ЛЕЧЕНИЕ в МОСКВЕ!

ЗАПИСЬ на БЕСПЛАТНУЮ КОНСУЛЬТАЦИЮ!

ЗАПРОС на ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ